急性化脓性胆管炎

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新生儿先天性囊肿型胆道闭锁一例超声分会 [复制链接]

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北京皮炎医院好 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/210929/9506104.html

作者及单位

撰写:胡慧勇(上海市社会医疗机构协会超声医学分会儿科超声专委会副秘书长,医院/上海交通大医院超声医学科)

审阅:许云峰(上海市社会医疗机构协会超声医学分会常委、儿科超声专委会副主任委员,医院/上海交通大医院超声医学科)

一、一般资料

患儿:女,2个月1天,孕检发现肝门区占位5月余,生后皮肤*染2月,加重3天。

二、临床特点

患儿母亲在孕期24周常规体检时发现患儿肝门区占位,未予特殊治疗,生后于产院经皮测胆红素偏高(具体不详),全身皮肤略*染,予口服退*药物(茵栀*)治疗1周。患儿生后1个月余家属自觉患儿大便颜色逐渐变浅,小便颜色逐渐加深,为求进一步治疗至我院就诊。

查体:全身皮肤巩膜*染,全腹平软,未见胃肠型及蠕动波,未及腹壁静脉显露。肝肋下未及,脾肋下未及。无肌卫,肌紧张,无反跳痛,未及明显肿块,肠鸣音可,约4次/分,移动性浊音(-),MURPPY征(-)。

三、实验室检查

血常规:白细胞总数9.06×/L,血红蛋白82g/L↓,血小板总数×/L↑,中性细胞百分比61.8%↑,C反应蛋白(POCT)16mg/L↑。

肝功能:直接胆红素.1umol/L↑,总胆红素.61umol/L↑,丙氨酸氨基转移酶U/L↑,天门冬氨酸氨基转移酶U/L↑,总蛋白47.19g/L↓,白蛋白39.22g/L,血钠mmol/L,血钾3.5mmol/L↓。

四、超声影像检查

超声所见:肝脏形态正常,表面光滑,支持结构或韧带正常,血管纹理显示清晰,实质回声稍增粗,肝门静脉内径约4.7mm,流速17.9cm/s,肝动脉内径约3.3mm,PSV=76.9cm/s,RI=0.82。胆囊大小31mm×6.4mm,形态不规则,囊壁僵硬,欠光滑,胆汁透声清晰,胆囊管延续胆总管中段局部囊样扩张,范围约16.8mm×12.9mm×11.7mm,边界清,形态尚规则,肝内胆管不扩张。

图1纵切面图像显示门静脉(PV)及肝动脉(HA)内径

图2多普勒超声测量肝动脉峰值流速(PSV)76.9cm/s,阻力指数(RI)0.82

图3、4胆囊形态不规则,囊壁僵硬,欠光滑,胆总管中段局部囊样扩张

五、其他影像学检查

行术中胆道造影:经导管注入稀释对比剂后,胆囊显影,原胆总管区囊样改变消失,肝内胆管部分显影,结构紊乱,云絮状改变,十二指肠未见明显显影。

图5术中胆道造影

六、病情疑点及诊断难点

本例胆道闭锁患儿年龄小,肝脏形态及回声正常,且胆囊大小正常,胆总管中段可见囊肿,容易被误诊为胆总管囊肿。

七、释疑解惑的切入点与路径

根据胆道闭锁诊断及治疗指南(版),超声检查显示肝门纤维斑块、胆囊形态改变、肝包膜下血流信号增多、肝动脉直径增宽以及肝弹性数值高时,应高度怀疑胆道闭锁。本例患儿超声显示胆囊壁僵硬,欠光滑,胆总管中段囊肿,肝动脉增宽、流速增快等特点,提示了胆道闭锁的诊断,考虑为囊肿型胆道闭锁。

八、解困克难的方法与手段

行腹腔镜手术探查,胆囊内可抽出少量白胆汁,术中胆道造影证实了超声对于胆道闭锁的诊断。取右肋下斜行切口,仔细分离胆囊,完整切除胆囊及肝门部纤维块送病理检查。行肝门空肠Roux-y吻合术(Kasai手术)。

九、最终临床(病理)诊断

(灰褐肝组织)镜下显示:肝细胞胞浆丰富,充满嗜酸性颗粒状物质,并可见多核肝细胞内胆汁淤积,汇管区纤维组织增生并向肝小叶内部延伸,纤维间隔形成趋势可见,提示符合胆道闭锁等相关肝脏镜下改变,相当于慢性肝炎分期G2S2-3。

图6病理图像(HE×)

十、造成疑难的主客观因素

婴幼儿检查时哭闹、对本病的认识不足以及操作者手法等原因,都有可能造成本病的漏诊及误诊。

十一、释疑解难过程中所借助的关键工具或文献

[1]BezerraJA,WellsRG,MackCL,etal.BiliaryAtresia:ClinicalandResearchChallengesfortheTwenty-FirstCentury[J].Hepatology(Baltimore,Md).;68(3):-73.

[2]杨媛,孙超,高伟,等.胆道闭锁诊断及治疗指南(版)[J].临床肝胆病杂志.,35(11):-40.

十二、本例诊疗体会小结

目前胆道闭锁的病因及发病机制尚未明确,胆道闭锁的不同类型其超声表现也各有差异,因此早期筛查、早期诊断仍然具有较大的挑战。本病例超声检查发现患儿胆囊形态不规则,胆囊壁僵硬,欠光滑,胆总管中段囊肿,肝动脉增宽、流速增快等超声表现,结合患儿有*疸,大便颜色变浅等临床表现,提示了胆道闭锁的超声诊断。胆道闭锁的超声诊断缺乏统一客观的标准,对超声影像改变的识别依赖于超声医生的主观经验以及对该病的认识,对于经验不足的操作者诊断本病较为困难,容易误诊为胆总管囊肿,正确识别该病的特异性超声表现有助于提高诊断的准确性。

十三、分会相关专家点评

点评专家

许云峰教授(上海市社会医疗机构协会超声医学分会常委、儿科超声专委会副主任委员)

单位:医院/上海交通大医院超声医学科

胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变,导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化并危及患儿生命的疾病。其发病率约为1/,亚洲和非洲人群BA的发生率高于欧洲人群,女性BA的发生率高于男性。按照肝外胆管闭锁不同部位进行分型(Kasai分型),BA可以分为三种类型,Ⅰ型:胆总管闭锁(5%),包括树枝状和云雾状;Ⅱ型:肝管闭锁(3%);Ⅲ型:肝门部闭锁(92%)。囊肿型胆道闭锁(cysticbiliaryatresia,CBA)是一种独特的、相对少见的BA亚型,其临床表现有*疸、大便呈陶土色、小便呈浓茶色、腹部膨隆、肝脾肿大、腹壁静脉曲张,营养不良或生长发育迟缓等。

根据胆道闭锁诊断及治疗指南(版),超声检查显示肝门纤维斑块、胆囊形态改变、肝包膜下血流信号增多、肝动脉直径增宽以及肝弹性数值高时,应高度怀疑胆道闭锁。肝门纤维斑块是Choi等于年提出“三角形索带征”为诊断BA的直接征象,即门静脉左、右支前方由胆管增生及纤维化形成的三角形纤维斑块样结构,TC征阳性是指EARPV≥4mm,斑块大小随日龄增加,病变早期仅为胆管增生、纤维化、消失,纤维斑块尚未形成或形成过小,导致“三角形索带征”对早期BA诊断的敏感性较低。胆囊形态改变的超声表现包括:胆囊未探及;胆囊呈纤维条索状高回声;胆囊体积小,形态僵硬、壁厚、毛糙、部分胆囊腔呈缝隙状,部分囊腔闭锁;胆囊大小正常,形态僵硬,壁毛糙,哺乳后大小无变化,有研究认为,对于胆道闭锁来说,三角征和胆囊异常是最有用的两个超声指标,其联合敏感性为95%[5]。彩色多普勒超声图像上有肝包膜下血流的BA患者在Kasai手术时都有包膜下毛细血管扩张。病理证实肝包膜下有扩张的血管。肝脏弹性成像是一种新型超声诊断技术,弹性成像有助于胆道闭锁与其他病因的新生儿胆汁淤积的鉴别,研究发现胆道闭锁患儿的2D和pSWE中位剪切波速度要高于其他病因的新生儿胆汁淤积症,国内学者研究也发现ARFI成像技术在评价预测胆道闭锁患儿术前肝硬化中有一定的价值,可为临床选择治疗方案和判断疾病预后提供指导信息。尽管如此,目前仍然没有单独的诊断技术能够在术前确诊BA,BA诊断的金标准仍然是术中胆道造影。超声检查的目的是及时诊断胆道闭锁和胆总管囊肿等外科疾病。

本例CBA因胆囊正常大小,容易被误诊为胆总管囊肿(choledochalcyst,CDC),尤其是Ⅱ型CDC。CDC为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。Ⅱ型CDC又称为胆总管憩室型,较少见,仅占2~3.1%,囊肿形态较小,不伴胰胆管合流异常,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张。CBA是闭塞胆管内的囊性改变,囊内可能含有胆汁(~20%),意味着在肝内和肝外胆管(妊娠10-12周)之间建立连接后发病。两者的手术方式和处理,以及长期的预后都不同。CBA患者需要Kasai手术,而不是囊肿切除术(如CDC),并且需要早期手术以防止肝损伤。因此,虽然两者超声表现有一定程度重叠,观察肝门纤维斑块、胆囊形态改变、肝包膜下血流信号、肝动脉直径增宽以及肝弹性数值等超声征象有助于BA的诊断及鉴别。

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